LA MALADIE A CORPS DE LEWY

La maladie à corps de Lewy

Découverte au milieu des années 90, la maladie à corps de Lewy (MCL) est une maladie neurodégénérative complexe qui touche plusieurs parties du cerveau et dont l’évolution se révèle très variable. Ses nombreux symptômes rendent la vie difficile pour la personne malade et son entourage.

• Est-ce une maladie fréquente ?

Moins connue que la maladie d’Alzheimer ou la maladie de Parkinson, la MCL est pourtant très fréquente (environ 20 % des cas de démences) et semble affecter un peu plus les hommes que les femmes. En France, près de 200 000 personnes seraient atteintes par cette maladie dont 67 % qui ne sont pas diagnostiquées. La MCL débute généralement après l’âge de 50 ans.

« Il n’existe pas de traitement curatif de la MCL, seulement des traitements symptomatiques »

• Peut-on soigner la maladie ?

Il n’existe pas de traitement curatif, seulement des traitements symptomatiques qui peuvent en ralentir la progression :

– Pour les symptômes cognitifs, certains médicaments utilisés pour traiter la maladie d’Alzheimer fonctionnent assez bien, en particulier les inhibiteurs de la cholinestérase (Exelon ou Aricept).

– Pour les symptômes moteurs, les traitements utilisés pour la maladie de Parkinson comme la Dopa améliorent la marche ou les transferts. Mais ils doivent être utilisés avec prudence car les effets secondaires peuvent aggraver les symptômes cognitifs, en particulier les hallucinations.

– Pour les troubles du comportement et de l’humeur, certains antidépresseurs peuvent fonctionner, mais il convient d’être très prudent en raison de leurs effets secondaires.

D’une façon générale, le traitement de chaque manifestation symptomatique est susceptible d’en aggraver une autre, notamment à l’intérieur du triptyque : syndrome parkinsonien, hallucinations, troubles cognitifs.

 

• Les traitements peuvent-ils causer des effets secondaires ?

Beaucoup de médicaments antipsychotiques, en particulier ceux de première génération, peuvent causer des effets secondaires dangereux et augmenter le risque de confusion, de chute ou même de décès chez les personnes atteintes de MCL.

 

• Quelles sont les manifestations cliniques de la maladie ?

Parmi les multiples symptômes de la maladie, souvent communs avec ceux d’une dépression, on relève :

– Les troubles cognitifs

La perte de capacités cognitives est souvent l’un des premiers symptômes de la MCL. Généralement, la personne malade éprouve des difficultés dans la perception visuelle et spatiale. Elle peut aussi avoir du mal à réaliser simultanément plusieurs tâches, à raisonner logiquement. Contrairement à la maladie d’Alzheimer, les problèmes de mémoire peuvent ne pas apparaître au début de la maladie, mais quand la maladie progresse.

En revanche, les troubles de l’attention, très fréquents au début de la maladie, peuvent être confondus avec des troubles de la mémoire. La personne malade peut également présenter des changements d’humeur et de comportement qui peuvent faire penser à une dépression.

– Les fluctuations

Ce sont des changements imprévisibles dans la concentration, l’attention, la vigilance et l’éveil. Ils peuvent apparaître d’un jour à l’autre ou même d’une heure à l’autre. Une personne atteinte de la MCL peut regarder dans le vide pendant une longue période ou sembler somnolente et léthargique et passer beaucoup de temps à dormir. Les idées peuvent être confuses, sans logique apparente ou aléatoires. Mais à d’autres moments, la même personne sera alerte, capable de mener une conversation lucide, rire d’une blague ou même suivre un film. Bien que ces fluctuations soient courantes, elles ne se produisent généralement pas en présence d’un professionnel de santé, ce qui peut rendre le diagnostic encore plus difficile.

– Les hallucinations

Environ 80 % des personnes malades font l’expérience d’hallucinations visuelles, parfois auditives, souvent dans les premiers stades de la maladie.

– Les troubles moteurs

Ils peuvent survenir après plusieurs années ou dès les premiers stades de la maladie. Les premiers symptômes peuvent être très légers et sans conséquences, comme une modification de l’écriture manuscrite, une démarche traînante, des blocages, des problèmes d’équilibre puis des chutes, une expression figée, une réduction de l’intensité de la voix. S’ils sont précoces, le diagnostic initial peut être, à tort, celui de la maladie de Parkinson.

– Les troubles du sommeil

Les troubles du comportement en sommeil paradoxal où la personne malade s’agite dans son sommeil, semblant vivre son rêve, sont fréquents. Elle peut parler, avoir des mouvements violents. Elle peut tomber de son lit ou en sortir et poursuivre son rêve dans une sorte d’état de somnambulisme.

– Les troubles du comportement et de l’humeur

Des changements du comportement et de l’humeur peuvent se produire. Ils se manifestent en général par des symptômes de dépression, une apathie, une agitation, une anxiété, un état de paranoïa ou parfois même un délire. Le délire est une fausse perception de la réalité. La personne malade va par exemple croire que ce qu’elle voit à la télévision fait partie de son environnement, ou que son conjoint a une liaison ou que les morts sont vivants. Il existe un type de délire propre à la MCL : le syndrome de Capgras, où la personne malade croit qu’un proche a été remplacé par un sosie qui est un imposteur.

 

• Comment diagnostiquer la MCL ?

Le diagnostic sera réalisé essentiellement sur des critères cliniques qui font l’objet d’un consensus international (critères dits de McKeith).

Outre les troubles cognitifs, deux signes principaux tels que les hallucinations visuelles, les grandes fluctuations, le ralentissement physique avec rigidité ou certains troubles du sommeil, suffisent à diagnostiquer une MCL probable.

D’autres signes évocateurs ou biomarqueurs obtenus par imagerie médicale permettent de confirmer le diagnostic.